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原發性血小板增多癥

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醫生主講實錄

原發性血小板增多癥是多能干細胞克隆性疾病,是骨髓增生性疾病的一種。它的特點就是骨髓巨核細胞過度增生,血小板持續顯著增多,以及功能異常,并且伴有反復的自發性皮膚黏膜出血,血栓形成,脾臟腫大。原發性血小板增多癥原因不明,其確切的發病率也是不詳的。

主要見于五十到七十歲的老年人,確診時中位年齡為六十歲,約20%的患者小于四十歲,男女比例為1-2:1。原發性血小板增多癥為惰性疾病,中位生存期可以達到十年到十五年。原發性血小板增多癥患者的血小板計數多數大于等于一千乘以十的九次方每升。另外要注意和繼發性血小板增多癥鑒別,繼發性血小板增多很少超過一千乘以十的九次方每升的,而且血小板增多往往比較短暫,出血和微血管栓塞少見,血小板的形態和功能是正常的。

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