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致心律失常右室心肌病

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醫(yī)生主講實(shí)錄

首先,這個(gè)疾病又稱為致心律失常性右室發(fā)育不良,那么它的特征就是有右心室的心肌被進(jìn)行性的纖維脂肪組織所代替,臨床表現(xiàn)就是右心室擴(kuò)大,心律失常和猝死發(fā)生。

這個(gè)疾病可能和遺傳因素有一定的關(guān)系,它被認(rèn)為是一種常染色體顯性遺傳病,目前已經(jīng)確定九種不同的染色體顯性遺傳與本病是相關(guān)的。

這個(gè)疾病的主要臨床表現(xiàn)就是充血心力衰竭或者是心律失常,部分患者起病比較隱匿,主要表現(xiàn)為勞力性呼吸困難等肺循環(huán)瘀血癥狀和肝臟的腫大,下肢水腫等體循環(huán)瘀血的癥狀?;颊邉趧?dòng)耐力逐漸下降,心力衰竭進(jìn)行性加重,有些患者早期僅突出表現(xiàn)為右心功能衰竭,出現(xiàn)體循環(huán)瘀血的癥狀和體征,直至出現(xiàn)全心衰竭的情況。

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