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間變性大細(xì)胞淋巴瘤是非霍奇金淋巴瘤的獨立類型。發(fā)生間變性大細(xì)胞淋巴瘤的時候,往往由于2號染色體上的ALK基因位點的畸變,多數(shù)的患者會表達(dá)間變性淋巴瘤激酶,也就是ALK融合蛋白,所以發(fā)生間變大細(xì)胞淋巴瘤的時候,大概百分之六七十以上的患者是ALK陽性的,稱之為ALK陽性間變大細(xì)胞淋巴瘤。

患者可以出現(xiàn)外周和腹部淋巴結(jié)的腫大。大概2/3的病人可能會有發(fā)熱。有的患者可以有結(jié)外器官的累及,經(jīng)常發(fā)生于皮膚,骨頭和軟組織。通常情況下,ALK陽性的間變大細(xì)胞淋巴瘤預(yù)后要明顯好于ALK陰性的病例。

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