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特發性肺間質性纖維化是指原因不明的下呼吸道的彌漫性炎癥性疾病,嚴重侵犯到肺泡壁和鄰近的肺泡腔,造成肺泡間隔增厚和肺纖維化,形成的的原因不太清楚。

目前對于特發性肺間質性纖維化,在治療方面不可能會痊愈,但是有可能只是好轉。但是有些情況肺間質性纖維化有可能會進行性發展,因為對于特發性肺間質性纖維化原因不明,西藥沒有特效治療藥物。糖皮質激素不推薦常規治療,也不推薦免疫抑制劑與激素聯合應用,平時話一定要注意防止感染,主要是延緩疾病的發展。

對于疾病的治療,可以選用抗纖維化治療,如吡非尼酮、尼達尼布等。還可以持續低流量吸氧,合并有嚴重感染的時候,可以選用抗生素控制感染,另外疾病發展到嚴重程度還可以選擇肺移植手術。

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