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薄基底膜腎病可怕。

薄基底膜腎病又稱家族性再發(fā)性血尿、良性家族性血尿、家族性血尿綜合征、家族性復(fù)發(fā)性血尿綜合征,以反復(fù)血尿、腎功能正常和陽性家族史為臨床特點,病理特點為腎小球基底膜變薄。本病常為家族性,可能是常染色體顯性遺傳病變。其唯一的組織病理學(xué)發(fā)現(xiàn)是腎小球基底膜彌漫性變薄,正常基底膜寬度為300~400nm,而在本病僅為150~225nm。

多數(shù)患者無癥狀,只在因其他目的進(jìn)行檢查時,發(fā)現(xiàn)鏡下血尿,無或輕度蛋白尿及腎功能正常。偶見蛋白尿或肉眼血尿為初發(fā)癥狀,罕見有類似于IgA腎病的反復(fù)腰痛。

由于早期組織學(xué)相近,薄基底膜腎病可能難以與遺傳性腎炎相鑒別。在X連鎖遺傳的腎炎患者中,不存在父子之間的遺傳,薄基底膜腎病患者沒有典型的腎外表現(xiàn)或明顯的腎功能衰竭家族史。

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