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• 什么是重癥肌無(wú)力

  重癥肌無(wú)力是神經(jīng)系統(tǒng)的自身免疫性疾病，它是累及神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體的，一個(gè)相關(guān)性的自身免疫性的疾病。主要是由于胸腺，通過(guò)一些理化因素，或者是病毒感染，有一些變化之后，產(chǎn)生一些抗體，這些抗體對(duì)神經(jīng)肌肉接頭處，突觸后膜上的乙酰膽堿受體，發(fā)生了攻擊，就得了這個(gè)病。病人主要是表現(xiàn)為骨骼肌的無(wú)力，這種無(wú)力不是持續(xù)性的，比如說(shuō)像腦梗死、腦血管病的，那種偏癱的無(wú)力是不一樣的，它是波動(dòng)性的無(wú)力，是一種疲勞現(xiàn)象。對(duì)于一般人來(lái)說(shuō)，就表現(xiàn)為晨輕暮重的骨骼肌無(wú)力，勞累后加重、休息后減輕。

  

  01:27
  國(guó)紅 主任醫(yī)師北京醫(yī)院

  2018-06-13 22565次

• 重癥肌無(wú)力吃什么藥

  重癥肌無(wú)力它是一個(gè)免疫性的疾病。它根據(jù)前面說(shuō)的原理的話，既然是乙酰膽堿它這個(gè)后面的受體被破壞了，它有時(shí)在我們血液當(dāng)中會(huì)查到相應(yīng)的抗體，免疫球蛋白這些比較高，就IgG比較高。我們針對(duì)它這個(gè)疾病來(lái)。第一個(gè)疾病，就是咱們說(shuō)的可以抑制乙酰膽堿酶的一個(gè)活性。這方面的藥就可以吃，像咱們說(shuō)的新斯的明或者溴新斯的明，它的目的都是為了抑制這個(gè)酶的活性，使它不產(chǎn)生溶解我們乙酰膽堿的受體。這是在臨床上，比較多見(jiàn)的一種藥。那么還有別的，像前面說(shuō)的它既然是免疫性疾病，我們可以吃一些藥來(lái)抑制我們的免疫、控制它。比方咱們說(shuō)的激素，皮質(zhì)醇激素，像咱們說(shuō)的甲強(qiáng)龍、潑尼松或者地塞米松，這些激素它對(duì)我們的免疫是有抑制的。一個(gè)很簡(jiǎn)單的情況，比方說(shuō)我們有炎性反應(yīng)的時(shí)候，炎性反應(yīng)其實(shí)它就是一個(gè)過(guò)度的免疫性反應(yīng)。這個(gè)時(shí)候你可以用一些激素，它會(huì)減輕炎性反應(yīng)。最簡(jiǎn)單的就是前段咱們正在抗病的，冠狀病毒肺炎像它的治療當(dāng)中，它也是要用這個(gè)激素的。為什么呢，它就是減輕它的炎性反應(yīng)，也就是抑制它免疫性疾病。那么還有一種，就是咱們說(shuō)的免疫抑制劑。免疫抑制劑，咱們的環(huán)磷酰胺這一類(lèi)藥，它可以對(duì)你的免疫抑制，不要那么活躍，使它不要產(chǎn)生那么多的抗乙酰膽堿酶受體的一些抗體。這是從藥物上來(lái)說(shuō)，咱們可以這么去做。還有因?yàn)樵蹅冋f(shuō)了，血液當(dāng)中有一些免疫球蛋白，咱們可以用血漿置換，大量地置換。為什么呢，別人的血漿沒(méi)有，你置換后它會(huì)把這些抗體給置換出來(lái)，但這些治療它不是藥物，它是必須在醫(yī)院去完成，而且是不可能推廣的。還有一種就是現(xiàn)在大家覺(jué)得這個(gè)病，既然跟胸腺有關(guān)系，不管是胸腺肥大也好還是胸腺瘤也好，現(xiàn)在是主張把它給切掉。而且臨床上觀察到也是胸腺肥大的病人，或者胸腺瘤的病人，把它切掉以后這個(gè)癥狀是獲得明顯的改善。重癥肌無(wú)力的藥物，主要是針對(duì)乙酰膽堿來(lái)的。我們另外一種引起肌無(wú)力的叫肌萎縮側(cè)索硬化癥的病人，它是上下神經(jīng)元，它的一個(gè)病變。這個(gè)病變他可以用咱們前面說(shuō)的，萬(wàn)全力太利魯唑片來(lái)進(jìn)行控制它，它的目的也是讓這個(gè)疾病延緩，發(fā)展得更慢一點(diǎn)，同時(shí)讓這個(gè)患者生存時(shí)間更長(zhǎng)一些。

  

  03:34
  黃輝 主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京世紀(jì)壇醫(yī)院

  2020-04-07 16745次

• 重癥肌無(wú)力屬于什么病
  重癥肌無(wú)力是一種主要累及神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體的自身免疫性疾病。臨床主要表現(xiàn)為部分或者是全身骨骼肌無(wú)力和易疲勞，活動(dòng)后癥狀加重，經(jīng)休息和膽堿酯酶抑制劑的治療后癥狀可以減輕。我國(guó)南方發(fā)病率比較高，重癥肌無(wú)力患者常合并甲狀腺功能亢進(jìn)，甲狀腺炎，系統(tǒng)性紅斑狼瘡，類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等其他自身免疫性疾病。通常以晨起時(shí)減輕，重復(fù)活動(dòng)后癥狀加重，休息后又有程度不同的緩解，因此，晨輕暮重的趨勢(shì)，此為本病主要的臨床特征。重癥肌無(wú)力發(fā)病的原因主要有兩大類(lèi)一類(lèi)是先天性遺傳性因素，這因素比較少見(jiàn)，與自身免疫無(wú)關(guān)。第二類(lèi)就是自身免疫性疾病，比較常見(jiàn)。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:28”
  張楠 主治醫(yī)師錦州市中心醫(yī)院

  2018-10-07 3331次

• 重癥肌無(wú)力屬于哪種病
  重癥肌無(wú)力屬于是自身免性疾病，發(fā)病機(jī)制跟自身抗體介導(dǎo)的免疫反應(yīng)有一定的關(guān)系。目前主要考慮重疾無(wú)力跟自身免疫有關(guān)，發(fā)病機(jī)理的是病理改變發(fā)生在神經(jīng)肌肉接頭，可見(jiàn)神經(jīng)肌肉接頭的突觸間隙加寬；免疫電鏡可以見(jiàn)到突觸后膜崩解，會(huì)發(fā)現(xiàn)免疫復(fù)合物沉積，有時(shí)可以見(jiàn)到肌纖維凝固、壞死腫脹；慢性病可以見(jiàn)到肌萎縮。在臨床表現(xiàn)上，一般情況下重癥肌無(wú)力的患者在一開(kāi)始，有可能會(huì)表現(xiàn)為一側(cè)或者雙側(cè)眼外肌麻痹，比如上瞼下垂、斜視、復(fù)視，嚴(yán)重的眼球運(yùn)動(dòng)明顯受限甚至眼球固定，面部，以及咽喉肌受累時(shí)會(huì)出現(xiàn)表情淡漠、苦笑面容、飲水嗆咳、吞咽困難、四肢肌肉受累是以近端無(wú)力為主，表現(xiàn)為梳頭、上樓梯困難，再就是呼吸肌受累會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重的呼吸困難。另外，有可能會(huì)合并有一些其他的疾病，比如胸腺瘤、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:47”
  張化勇 副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-10-10 2798次

• 重癥肌無(wú)力屬于什么科
  病情分析：重癥肌無(wú)力是屬于神經(jīng)內(nèi)科的范疇。重癥肌無(wú)力是一種神經(jīng)肌接頭病變，主要是由于神經(jīng)肌接頭處的膽堿酯酶清除障礙，造成乙酰膽堿分泌不足，從而導(dǎo)致肌肉無(wú)力的現(xiàn)象。意見(jiàn)建議：重癥肌無(wú)力的患者，需要通過(guò)腦脊液檢查、血常規(guī)、單纖維肌電圖、乙酰膽堿含量測(cè)定、新斯的明試驗(yàn)明確診斷。明確診斷后，應(yīng)盡早給予溴吡斯的明和糖皮質(zhì)激素治療。
  劉仕翔 副主任醫(yī)師九江市第一人民醫(yī)院

  2021-02-20 803次

• 重癥肌無(wú)力屬于罕見(jiàn)病嗎
  病情分析：重癥肌無(wú)力是一種比較罕見(jiàn)的疾病，但是目前隨著醫(yī)療水平的提高，重癥肌無(wú)力的死亡率已經(jīng)下降到5%以下。對(duì)于重癥肌無(wú)力，只要及時(shí)的進(jìn)行治療，就能夠提高患者的生存率。意見(jiàn)建議：建議患者如果疑似重癥肌無(wú)力，要及時(shí)去醫(yī)院進(jìn)行相關(guān)檢查，同時(shí)要遵醫(yī)囑服用相關(guān)藥物。避免感染，因?yàn)橐坏┌l(fā)生感染可能會(huì)引起肌無(wú)力危象，導(dǎo)致患者死亡。患者在日常生活中一定要避免過(guò)度勞累，出門(mén)應(yīng)該盡量使用交通工具。
  李順蘭 主任醫(yī)師吉林市人民醫(yī)院

  2020-07-06 1602次

• 重癥肌無(wú)力屬于罕見(jiàn)病嗎
  重癥肌無(wú)力不屬于罕見(jiàn)病，研究顯示它的年平均發(fā)病率為每10萬(wàn)人當(dāng)中有8~20人發(fā)病，而且重癥肌無(wú)力在各個(gè)年齡階段均可以發(fā)病。所以說(shuō)在臨床上還是經(jīng)常會(huì)見(jiàn)到重癥肌無(wú)力的患者。重癥肌無(wú)力是一種由乙酰膽堿受體抗體介導(dǎo)的一種獲得性的自身免疫性疾病，它累及到了神經(jīng)和肌肉之間的突觸后膜引起了突觸后膜上的信號(hào)傳遞障礙
  毛之奇 主任醫(yī)師中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院

  2021-12-17 237次

• 什么是重癥肌無(wú)力病
  重癥肌無(wú)力是一種自身免疫性疾病，由于體內(nèi)免疫功能紊亂，產(chǎn)生了針對(duì)神經(jīng)肌肉接頭的抗體，這些抗體造成患者自身正常結(jié)構(gòu)的破壞，導(dǎo)致神經(jīng)肌肉傳遞功能障礙而發(fā)生肌無(wú)力。臨床主要表現(xiàn)為骨骼肌無(wú)力和易疲勞，肌無(wú)力于下午或勞累后加重，晨起或休息后減輕，此種波動(dòng)現(xiàn)象稱(chēng)之為“晨輕暮重”。此病最易累及眼外肌，多呈不對(duì)稱(chēng)性
  李偉才 副主任醫(yī)師南華大學(xué)附屬第三醫(yī)院

  2019-08-05 1756次