骨髓纖維化是骨髓造血干細(xì)胞異常克隆而引起的患者成纖維細(xì)胞反應(yīng)性增生，增生的血細(xì)胞異常，可以釋放血小板演化生長因子，以及轉(zhuǎn)化生長因子等。這些生長因子可以刺激患者骨髓內(nèi)成纖維細(xì)胞分裂和增殖，以及膠原合成增多，并且這些成分在骨髓基質(zhì)中過度集聚，形成了骨髓纖維化。
而肝臟、脾臟、淋巴結(jié)內(nèi)的髓樣化生是異常造血細(xì)胞累及髓外臟器的表現(xiàn)，而不是骨髓纖維化的代償作用。
原發(fā)性骨髓纖維化的發(fā)病機制
李燕郴副主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院血液科
2022-05-241159次
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骨髓纖維化的發(fā)病原因有哪些？骨髓纖維化定義為骨髓增殖性腫瘤，原因是多重因素，最重要的還是自身的基因突變，沒有突變的原因，是因為檢測手段不夠敏感，或者病人確實就是沒有突變，它可能有些誘因可以誘發(fā)。所有的不良的刺激，都會是誘因，比如病毒感染、放射線、物理因素。還有一些化學(xué)的尾氣、毒氣，都會導(dǎo)致和誘發(fā)血液腫瘤的發(fā)生，這個是多重因素的綜合作用的結(jié)果。所以對骨髓纖維化來講，內(nèi)因是非常重要的因素，外因也起到一定的誘發(fā)作用，是綜合作用的結(jié)果。
01:20
韓冰
主任醫(yī)師中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院
2018-05-04 11787次
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如何看待骨髓纖維化？骨髓纖維化也叫骨髓增殖性疾病，是由于自身體質(zhì)的問題，基因突變產(chǎn)生異常的基因，骨髓不受控制，就會長得很快，紅細(xì)胞、血小板、白細(xì)胞都在長，這個叫骨髓增殖性疾病。但長的速度不一定一樣，表現(xiàn)出只長紅細(xì)胞，叫真性紅細(xì)胞增多癥；只長白細(xì)胞，叫慢性粒細(xì)胞白血病；還有一種是長血小板，叫原發(fā)性血小板增多癥，這三個都叫骨髓增殖性疾病。還有第四個，就是骨髓纖維化，它是三種疾病的終末期表現(xiàn)，因為骨髓長得過于超前，或者過于旺盛以后，就慢慢衰竭，最后造血組織被纖維組織所取代。因為衰竭就出現(xiàn)貧血、白細(xì)胞減少和血小板減少，會出現(xiàn)骨痛、出汗、盜汗、皮疹、發(fā)熱的表現(xiàn)，但不是都出現(xiàn)。
02:02
韓冰
主任醫(yī)師中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院
2018-05-04 15138次
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原發(fā)性骨髓纖維化原發(fā)性骨髓纖維化是一種造血干細(xì)胞克隆性增殖所致的骨髓增殖性腫瘤，表現(xiàn)為不同程度的血細(xì)胞減少或增多，外周血出現(xiàn)幼紅、幼粒細(xì)胞、淚滴形紅細(xì)胞，骨髓纖維化和髓外造血常導(dǎo)致肝脾腫大，其發(fā)病年齡為60歲，起病隱匿，偶然發(fā)現(xiàn)脾大而就診。常見的癥狀包括貧血和脾大壓迫引起的各種癥狀，如乏力、食欲減退、左上腹疼痛，代謝增高所導(dǎo)致的低熱、盜汗、體重下降等。少數(shù)患者有骨骼疼痛和出血，嚴(yán)重的貧血和出血為本病的晚期表現(xiàn)，少數(shù)的病例可因為高尿酸血癥并發(fā)痛風(fēng)及腎結(jié)石，90%的患者存在不同程度的肝大，巨脾是本病的特征性表現(xiàn)。語音時長 1:37”
劉璐
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-08-21 3784次
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原發(fā)性骨髓纖維化介紹原發(fā)性骨髓纖維化的簡介，對這種疾病的一個簡介。原發(fā)性骨髓纖維化，它是一種原因不明的，造血干細(xì)胞異常，而引起的慢性骨髓增殖性的疾病。骨髓纖維組織明顯增生，還有髓外造血，髓外造血，它是原發(fā)性骨髓纖維化的病理基礎(chǔ)，疾病比較緩慢，脾臟顯著腫大，還有幼粒幼紅細(xì)胞血癥也是它的這種臨床的特征。病程當(dāng)中可以和其他的骨髓增生性疾病相互的轉(zhuǎn)化，晚期骨髓衰竭，少數(shù)可以轉(zhuǎn)換為急性白血病。診斷標(biāo)準(zhǔn)：第一個是脾腫大。第二個是可以有貧血，外周血涂片，可以出現(xiàn)幼紅幼粒細(xì)胞。第三個骨髓穿刺，多次干抽或者是呈現(xiàn)增生的低下。第四個是肝脾淋巴結(jié)，病理檢查有造血灶。第五個骨髓活檢病理切片顯示，膠原和網(wǎng)狀纖維增生。前四項當(dāng)中，任何兩項加上第五項，并且能夠排除繼發(fā)性骨髓纖維化，就可以診斷為原發(fā)性的骨髓纖化。語音時長 1:33”
于姍
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-08-31 2304次
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原發(fā)性骨髓纖維化癥的發(fā)病原因病情分析：染色體突變、放射性輻射等。原發(fā)性骨髓纖維化的發(fā)病原因與多種因素有關(guān)，其中染色體發(fā)生突變，從而導(dǎo)致多能造血干細(xì)胞發(fā)生異常，是其發(fā)生的主要原因。另外經(jīng)常接觸大劑量的放射性輻射、甲醛等一些化學(xué)物質(zhì)，也有可能誘發(fā)。意見建議：建議需要及時去醫(yī)院檢查確診，對癥支持治療。可以進(jìn)行化療，部分患者需要進(jìn)行切除手術(shù)、異基因造血干細(xì)胞移植等治療。
陳堅
主任醫(yī)師北京大學(xué)人民醫(yī)院
2023-10-29 1603次
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什么叫原發(fā)性骨髓纖維化在臨床上認(rèn)為，骨髓纖維化是由于某種異常，刺激，導(dǎo)致造血干細(xì)胞發(fā)生異常反應(yīng)之后，引起的纖維組織增生，從而導(dǎo)致造血功能衰竭引起的疾病，這種疾病一般是發(fā)生在脾臟，其次就是肝臟和淋巴結(jié)內(nèi)的髓外造血，比較典型的癥狀就是會引起幼紅細(xì)胞及幼粒細(xì)胞性貧血。
謝將
主治醫(yī)師吉安市中心人民醫(yī)院
2019-01-16 1602次
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原發(fā)性骨髓纖維化后期癥狀原發(fā)性骨髓纖維化，是一種慢性骨髓增殖性腫瘤，是一種起源于造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病，其表現(xiàn)為不同程度的血細(xì)胞減少或者增多，外周血出現(xiàn)幼紅、幼粒細(xì)胞、淚滴狀紅細(xì)胞，骨髓纖維化伴髓外造血，從而導(dǎo)致肝脾腫大。其常見的臨床表現(xiàn)為頭昏、乏力、食欲減退、左上腹疼痛不適、低熱、盜汗、體重減輕，并伴有骨骼疼痛和出血
李燕郴
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院
2022-01-24 112次
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原發(fā)性骨髓纖維化是什么病原發(fā)性骨髓纖維化是一種原因不明的造血干細(xì)胞異常所導(dǎo)致的一種慢性骨髓增生性疾病。骨髓中顯示骨髓纖維組織增生，穿刺時經(jīng)常可出現(xiàn)干抽的現(xiàn)象。骨髓造血能力降低，可以表現(xiàn)為髓外造血，所以脾大是其最突出的特征，有的時候甚至可以達(dá)到巨脾，肝大的時候也可以見到。外周血中可以出現(xiàn)幼稚粒細(xì)胞或者幼稚紅細(xì)胞，有多少不一的
孫明麗
副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2019-03-06 3074次
