法洛四聯(lián)癥在紫紺型先天性心臟病中最常見，為聯(lián)合性性先天性心血管畸形,包括肺動脈狹窄,室間隔缺損,主動脈右位以及右心室肥厚。本病是一種非常嚴(yán)重的心臟血管畸形，一旦出現(xiàn)，大部分患者會在3年之內(nèi)出現(xiàn)死亡，很少有成活到成年時期的，如果在兒童時期未經(jīng)過手術(shù)治療，預(yù)后很不好，到后期會出現(xiàn)腦血管意外、心功能不全等嚴(yán)重并發(fā)癥，危及生命。
先天性心臟病法洛四聯(lián)癥
胡江平副主任醫(yī)師
鄭州市中醫(yī)院中醫(yī)內(nèi)科
2018-12-053576次
概述：
治療建議：
未經(jīng)過手術(shù)治療而存活至成年的患者，唯一可以選擇的治療方法是通過手術(shù)治療糾正畸形，手術(shù)的風(fēng)險遠(yuǎn)遠(yuǎn)大于兒童時期，但是只要確診，仍要積極的爭取手術(shù)治療。臨床上常用的有介入治療以及外科手術(shù)治療。
1、介入治療：目前介入治療已經(jīng)成為治療本病的重要手段，介入創(chuàng)傷較外科手術(shù)藥效，耐受性更佳。
2、外科手術(shù)治療：包括四聯(lián)癥矯正術(shù)、室間隔缺損修補(bǔ)，可以妥善解除右室流出通道的梗阻。
此外還有姑息性手術(shù)，因為肺部的血管發(fā)育很差對于剛出生的嬰兒均應(yīng)先行姑息性手術(shù)，以后再行二期糾治手術(shù)。
預(yù)后：
1、如果患兒在一出生便診斷為法洛四聯(lián)癥，經(jīng)過積極的手術(shù)治療，預(yù)后要好。
2、如果在兒童時期未能進(jìn)行手術(shù)治療，知道成年時期才發(fā)現(xiàn)，預(yù)后不佳。
以上內(nèi)容僅供參考
為你推薦
-
先天性心臟病法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥是一類非常常見的，先天性心臟畸形，可以說是最常見的，一種復(fù)雜性先天性心臟病，法洛氏是一個國外大夫的名字，是他在上個世紀(jì)首先發(fā)現(xiàn)，并命名了這種疾病，他的四聯(lián)癥是指，這種心臟存在四種合并的畸形，主要包括室間隔缺損，主動脈騎跨，肺動脈瓣狹窄等，四種不同的畸形，那么法洛四聯(lián)癥它是一種，完全可以通過外科手術(shù)，治愈的心臟畸形，法洛四聯(lián)癥它一般來說，孩子剛出生的時候，他臨床癥狀并不明顯，孩子的癥狀，往往出生在六個月以后，才出現(xiàn)緩慢的紫紺型的臨床表現(xiàn)，法洛四聯(lián)癥他的孩子，如果得了這個疾病，那么他往往會在啼哭的時候，家長會發(fā)現(xiàn)孩子變得非常的青紫，那么隨著孩子慢慢長大，由于孩子慢慢地缺氧，孩子雖然是長大了，能跑能跳，但他的活動是受限的，經(jīng)常是走著走著孩子會覺得累，產(chǎn)生一種喜歡蹲下來的表現(xiàn)，這些都是法洛四聯(lián)癥，典型的臨床表現(xiàn)，法洛四聯(lián)癥它的外科治療，在以前死亡率很高，但是隨著這二三十年來，先天性心臟病外科的迅速地發(fā)展，在我國一些優(yōu)秀的心臟外科中心，法洛四聯(lián)癥它的死亡率，甚至可以低于1%，在去年的冬季奧運會上，一位美國運動員，獲得了冬奧會的滑板的冠軍，那么這個孩子，可能大家都不知道他背后的故事，他就是一位法洛四聯(lián)癥的患者，他出生后接受了一期的手術(shù)，在他5歲的時候，才接受了法洛四聯(lián)癥的根治手術(shù)，可見法洛四聯(lián)癥，他的預(yù)后是非常不錯的，孩子可以獲得非常好的生活質(zhì)量，甚至可以成為一個對社會有用，對自己負(fù)責(zé)的一個健康的人。
02:26
張浩
主任醫(yī)師中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院
2018-09-11 11681次
-
先天性心臟病法洛四聯(lián)癥的危險性法洛四聯(lián)癥的危險性是什么呢，我們說法洛四聯(lián)癥，是最常見的紫紺型先心病。顧名思義這個病人是紫紺的，是缺氧的。所以法四的最大的危險，也是在于缺氧。重一點的缺氧，病人會突然出現(xiàn)的缺氧發(fā)作，可能嚴(yán)重的會造成病人的生命受到威脅。輕一點的缺氧，也就是病人年齡大以后，他會蹲踞現(xiàn)象，這也是缺氧的一個表現(xiàn)。除了缺氧以外他還有一個腦栓塞，也就是異常的體動脈的栓塞的問題。因為法四的病人紫紺，他的血液粘稠度會增加比較明顯，特別在于夏天這種炎熱，病人有一定脫水的情況下，如果體內(nèi)有血栓形成，那么他可能逆向到體循環(huán)心室，逆向到體循環(huán)造成比如腦栓塞。這個栓塞也包括，我們身上有感染灶以后，造成的這種細(xì)菌的菌栓，就是比如腦膿腫這類的。所以總體來講，法洛四聯(lián)癥它的危險主要在于缺氧，和一些異位的栓塞。
01:32
張輝
主任醫(yī)師首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院
2019-11-08 2552次
-
先天性心臟病 法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥的四種畸形是由于右室漏斗部或者圓錐發(fā)育不良所引起來，即當(dāng)胚胎在第四周時，動脈干末反向旋轉(zhuǎn)，主動脈保持與肺動脈的右側(cè)圓錐隔向前移位，與正常的位置的竇部室間隔未能及時的對牢，因而形成了發(fā)育不全的漏斗部和幾下型室間隔缺損。即膜周型室間隔缺損，如果肺動脈圓錐發(fā)育不完全或者圓錐部分缺如則形成了肺動脈瓣下型的室間隔缺損，系干下型室間隔缺損，法洛四聯(lián)癥是一種很普遍的先天性心臟疾病，建議準(zhǔn)媽媽一定要做好產(chǎn)檢工作。語音時長 1:10”
張博
主任醫(yī)師錦州市中心醫(yī)院
2018-08-21 4056次
-
先天性心臟病法洛四聯(lián)癥這種是屬于嬰幼兒期常見的一種青紫型的先天性心臟病，占先心病的10%左右。因為心臟結(jié)構(gòu)復(fù)雜，所以造成動脈血中含有大量的靜脈血，造成機(jī)體的缺氧，臨床主要表現(xiàn)青紫、發(fā)紺，常見的部位是口唇、指甲和黏膜處。另外由于供血不足、身體抵抗力差、皮膚表現(xiàn)比較寒涼、四肢冰涼、活動少，如果長時間缺氧可能會造成孩子貧血、抵抗力下降。作為這種心臟病臨床可以通過心臟彩超直接檢查很容易診斷，這種復(fù)雜心臟病不能自愈，只能通過手術(shù)治療。語音時長 1:16”
王輝
主任醫(yī)師錦州市中心醫(yī)院
2018-09-07 3948次
-
先天性心臟病法洛四聯(lián)癥嚴(yán)重嗎病情分析：法洛四聯(lián)癥是嚴(yán)重的先天性心臟血管畸形。包括右心室流出道狹窄或肺動脈瓣狹窄，室間隔缺損，主動脈騎跨，右心室肥厚，但是在早期發(fā)現(xiàn)，通過積極的手術(shù)治療可以緩解癥狀，提高生活質(zhì)量。意見建議：在懷孕期間，定期產(chǎn)檢，避免接觸放射性內(nèi)的物質(zhì)，避免病毒感染，不要隨意使用，對胎兒發(fā)育有影響的藥物，保持作息的規(guī)律，不要抽煙喝酒，不要吸毒。
楊慶璽
副主任醫(yī)師山東省泰山療養(yǎng)院
2020-09-11 1101次
-
?法洛四聯(lián)癥是心臟病嗎法洛四聯(lián)癥是心臟病，在醫(yī)學(xué)里法洛四聯(lián)癥是指肺動脈狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨和右心室肥厚等聯(lián)合心臟畸形的病變，屬于嚴(yán)重的心臟疾病，主要臨床表現(xiàn)為發(fā)紺、呼吸困難和缺氧性發(fā)作、蹲踞。本病嚴(yán)重時可累及心血管、呼吸系統(tǒng)，更甚者多因心衰、心律失常而死亡。
周喜玉
主治醫(yī)師遼寧中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院
2018-12-17 1603次
-
先天性心臟病四聯(lián)癥先天性心臟病四聯(lián)癥指的是法洛四聯(lián)癥，是一種常見的先天性心臟畸形。其基本病理為室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈騎跨和右心室肥厚。法洛四聯(lián)癥在兒童發(fā)紺型心臟畸形中居首位，法洛四聯(lián)癥患兒的預(yù)后主要取決于肺動脈狹窄程度及側(cè)支循環(huán)情況，重癥者有25%～35%在1歲內(nèi)死亡，50%病人死于3歲內(nèi)，70%～75%死于
楊士偉
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院
2022-01-24 292次
-
先天性心臟病法四聯(lián)癥是什么法洛四聯(lián)癥是一種常見的先天性心臟畸形，主要病理為房間隔缺損、室間隔缺損、主動脈硬化、主動脈畸塊和右心室肥厚，法洛四聯(lián)癥在兒童發(fā)紺型心臟畸形占首要地位，法洛四聯(lián)癥的患兒預(yù)后，主要取決于肺動脈狹窄程度以及側(cè)支循環(huán)的情況。重癥者有25%到35%在一歲內(nèi)死亡，50%的病人死于三歲內(nèi)，70%到75%死于十歲內(nèi)
趙虹
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院
2021-12-17 356次
